Guia esclerodermia – causas, sintomas e opções de tratamento

O que é isso?

A esclerodermia é uma doença mal entendido que provoca o endurecimento generalizado da pele, especialmente nas mãos e do rosto. Ele também pode danificar os pulmões, coração, rins, trato digestivo, músculos e articulações. É uma doença auto-imune (crônica) de longa duração, uma doença em que as defesas imunológicas do corpo equivocadamente atacar as células do próprio corpo, em vez de protegê-los dos invasores externos. Esclerodermia é também chamada esclerose sistêmica progressiva .; Existem dois tipos de esclerodermia. Na forma limitada, também chamada esclerose sistémica limitada, a pele é o alvo principal. Na forma difusa (difuso esclerose sistémica), os danos não só afecta a pele, mas pode também afectar os pulmões, rins e outros órgãos internos .; Em pessoas com esclerodermia, os cientistas identificaram proteínas imunológicas anormais chamadas auto-anticorpos, que são programados para atacar componentes específicos de células do corpo. Eles também descobriram acumulações anormais de células T protectoras (glóbulos brancos que fazem parte do sistema imunológico) na pele e em outros lugares .; Embora os cientistas não entendem exatamente o que acontece, eles acreditam que o sistema imunológico, talvez envolvendo esses auto-anticorpos ou células T, de algum modo danos menores artérias, chamados arteríolas do corpo. Estes arteríolas danificadas vaze, que provoca inchaço. Eles também libertam factores químicos que estimulam células chamadas fibroblastos a produzir muito do colagénio, uma proteína fibrosa envolvidos na formação de tecido cicatricial .; Na pele, o que leva ao espessamento, endurecimento e aperto. Em outras partes do corpo, o ataque auto-imune de esclerodermia pode danificar o aparelho digestivo, os revestimentos de articulações, as bainhas exteriores de tendões, os músculos (incluindo o músculo do coração), porções do coração que regulam o ritmo do coração, os vasos sanguíneos pequenos e o rim.; A esclerodermia é rara, afetando cerca de 14 em cada 1 milhão de pessoas no mundo. É mais comum em mulheres com idades entre 35 a 54. A causa é desconhecida. Por alguma razão, as células chamadas fibroblastos tornar demasiado tecido tipo cicatriz na pele e nos órgãos de todo o corpo .; Uma série de teorias têm sido propostas para explicar esta situação, incluindo anormalidades na função dos vasos sanguíneos, proteínas anormais e anticorpos na circulação e quantias anormais de mensageiros químicos instruindo os fibroblastos a tornar-se excessivamente ativa. Porque esclerodermia é mais comum em mulheres durante a idade fértil, os pesquisadores procuraram um fator relacionado à gravidez para explicar por que a esclerodermia desenvolve. Uma teoria sugere que as células fetais que sobraram ainda pode estar circulando em décadas corrente sanguínea da mãe após a gravidez, e pode desempenhar algum papel no desencadear as alterações auto-imunes atrás de esclerodermia. Fatores genéticos e infecciosos desencadeantes também foram propostos .; Estudos mais antigos têm ligado esclerodermia à exposição a certos produtos químicos, incluindo o cloreto de vinilo, resinas epóxi, hidrocarbonetos aromáticos e ingestão de óleo de colza adulterado com anilina. Algumas pessoas que tomaram triptofano, um aminoácido que costumava ser vendido como um suplemento dietético, desenvolveu uma condição semelhante à síndrome de eosinofilia mialgia esclerodermia chamado. Desde triptofano foi removido do mercado, não foram comunicados novos casos de síndrome de eosinofilia mialgia. Mas a ligação clara entre o triptofano e síndrome mialgia eosinofilia e da doença esclerodermia-como associado com a ingestão de óleo de colza contaminado levantam a possibilidade de que a exposição a algo no ambiente pode desencadear esclerodermia .; Sintomas; Os sintomas de esclerodermia variar de pessoa para pessoa e podem incluir; O fenômeno de Raynaud. Em pessoas com esta condição, os vasos sanguíneos nos dedos das mãos ou dos pés, e às vezes nas pontas do nariz e as orelhas, de repente, se contraem. A área fica branco ou azul e torna-se fria e insensível. Isto é seguido por uma lavagem de vermelhidão como a área aquece novamente, frequentemente em conjunto com a dor ou formigueiro. O fenômeno de Raynaud pode ser desencadeada pela exposição ao frio ou vibração ou por estresse emocional .; Sintomas de pele. Não pode haver inchaço dos dedos, mãos, antebraços e rosto e, por vezes, os pés e pernas. Isto é seguido por um espessamento da pele e aperto que pode limitar o movimento do corpo. Também pode haver; Úlceras de pele; Pele que é clara ou mais escura do que o habitual; Perda de cabelo; Secura da pele anormal, incluindo a secura vaginal; Os depósitos de cálcio na pele (por via subcutânea calcinosis); Pequenas manchas vermelhas causadas por inchaço localizado dos vasos sanguíneos minúsculos (telangiectasias)

Sintomas

Os sintomas de esclerodermia variar de pessoa para pessoa e podem incluir; O fenômeno de Raynaud. Em pessoas com esta condição, os vasos sanguíneos nos dedos das mãos ou dos pés, e às vezes nas pontas do nariz e as orelhas, de repente, se contraem. A área fica branco ou azul e torna-se fria e insensível. Isto é seguido por uma lavagem de vermelhidão como a área aquece novamente, frequentemente em conjunto com a dor ou formigueiro. O fenômeno de Raynaud pode ser desencadeada pela exposição ao frio ou vibração ou por estresse emocional .; Sintomas de pele. Não pode haver inchaço dos dedos, mãos, antebraços e rosto e, por vezes, os pés e pernas. Isto é seguido por um espessamento da pele e aperto que pode limitar o movimento do corpo. Também pode haver; Úlceras de pele; Pele que é clara ou mais escura do que o habitual; Perda de cabelo; Secura da pele anormal, incluindo a secura vaginal; Os depósitos de cálcio na pele (por via subcutânea calcinosis); Pequenas manchas vermelhas causadas por inchaço localizado dos vasos sanguíneos minúsculos (telangiectasias)

Diagnóstico

O seu médico irá perguntar sobre seus sintomas e examinará sua pele, especialmente em seus dedos, mãos e rosto. Se o seu médico suspeitar que você tem esclerodermia, ele ou ela pode querer solicitar exames de sangue e urina. Ocasionalmente, uma biópsia da pele pode ser recomendado, durante o qual uma pequena amostra de pele é removida e examinada num laboratório. Se esclerodermia afeta órgãos internos como o coração, pulmões ou órgãos digestivos, uma radiografia do tórax e outros testes podem ser necessários.

Quanto tempo isso dura?

Esclerodermia é uma (longa duração) doença crônica. Embora os sintomas podem ir e vir ao longo do tempo, as várias formas desta doença geralmente duram uma vida. O inchaço da pele que acontece primeiro pode durar algumas semanas ou meses. Isto é seguido por um espessamento gradual da pele e outras alterações cutâneas. Na forma difusa da doença, sintomas de pele tendem a atingir o pico no prazo de três anos, então estabilizar ou até mesmo melhorar. Se as mudanças de pele ocorrem mais rapidamente, há muitas vezes um maior risco de que os órgãos internos estão a ser danificado também. Na esclerodermia limitada, os sintomas da pele tendem a piorar muito lentamente ao longo de um período de muitos anos.

Como prevenir esta condição de saúde

Não há nenhuma maneira para evitar esclerodermia.

Como tratar esta condição de saúde

Atualmente, não há tratamento para a esclerodermia que é com segurança eficaz. Uma série de drogas têm sido tentadas ou estão em desenvolvimento para o tratamento de esclerodermia. Entre os medicamentos mais comumente prescritos para a esclerodermia são

Quando visitar o médico

Chame o seu médico se você acha que você está experimentando episódios de fenômeno de Raynaud ou outros sintomas de esclerodermia, especialmente se você é uma mulher em idade fértil.

Prognóstico

Embora muitas pessoas com esclerodermia, viver uma vida plena longos, a taxa de mortalidade é aumentada em até oito vezes para a doença difusa e duas vezes para a doença limitada. A hipertensão pulmonar e doença de pele difusa são fatores de mau prognóstico. No entanto, a longevidade nesta doença parece estar a melhorar ao longo do tempo. A sua raridade e variabilidade tornam difícil prever com precisão o prognóstico em um indivíduo com esclerodermia.