Синдром Марфана – лікування

В даний час немає лікування для синдрому Марфана. Лікування фокусується на управлінні симптомами та зменшенні ризику ускладнень.

Оскільки синдром Марфана впливає на кілька різних частин тіла, у вашій програмі лікування будуть залучені ряд фахівців з охорони здоров’я, які можуть включати

Вам, як правило, призначають лікаря для координації вашої програми лікування та забезпечення того, щоб кожен аспект синдрому був ретельно контролюватися та, при необхідності, лікуватися.

Скелетні проблеми

Скелетні проблеми, що розвиваються внаслідок синдрому Марфана, іноді можуть викликати значний біль і дискомфорт.

Вони також можуть вплинути на ваш вигляд, який, на думку деяких людей, впливає на їхню впевненість і самооцінку.

Серцеві проблеми

Є кілька способів лікування скелетних симптомів. Деякі з них наведено нижче.

Сімдесят відсотків людей із синдромом Марфана мають біль у суглобах та навколо них. Хороша позиція, вправи та використання суглобових опор, а також полегшення болю, таких як парацетамол та нестероїдні протизапальні препарати (НПЗЗ), можуть виявитися корисними.

Лікування кривизни хребта (сколіозу) буде залежати від того, наскільки важко вирівняти хребет. Якщо ваш хребет м’яко вигнутий, ваша команда лікування буде уважно стежити за цим, щоб покращити його.

У деяких випадках, особливо у дітей, які все ще росте, може бути рекомендований задній кріплення. Фіксатор не вилікує сколіоз, але це може припинити його погіршення.

Задня стяжка, як правило, потребує носіння протягом 23 годин на день, і її можна зняти лише для ванн, душ, плавання та контактних видів спорту. Деякі діти в першу чергу ускладнюють спочатку носіння спини, але його потрібно носити, щоб правильний час був ефективним.

Хірургія, як правило, потрібна для вирівнювання хребта, якщо вона вирівняється на 40 градусів або більше. Виправлення хребта допоможе пом’якшити такі проблеми, як обмеження дихання і біль у спині.

Різні різні види хірургії можуть використовуватися для лікування сколіозу. Рекомендований тип буде залежати від вашого віку та окремих обставин.

Проблеми зі шкірою

У маленьких дітей – як правило, у віці до 10 років – вставляються родючі палички, які дозволяють продовжувати рост, частково виправляючи кривизну хребта.

Психологічна підтримка

Спосіб життя

У підлітків та молодих людей може проводитися операція, що називається хребтом. Тут вишикується хребет, використовуючи металеві прутки, які кріпляться гвинтами, гачками та дротами. Кісткові трансплантати використовуються для запобігання хребта на місці.

Дізнайтеся більше про сколіоз хірургії у дітей, підлітків та молоді.

Хірургію для дорослих з сколіозом зазвичай рекомендують лише у тому випадку, якщо кривизна хребта важка, значно погіршується, або нерви в хребті стискуються.

Два основних типи хірургічного втручання – декомпресійна хірургія, при якій видаляється диск чи кістка, що натискається на нерв, і хірургія хребта.

Це основні операції, які можуть тривати рік або більше, щоб повністю відновитись. Вони також несуть ризик виникнення потенційно серйозних ускладнень, таких як інфекція, тромби та, в окремих випадках, пошкодження нервів.

Дізнайтеся більше про сколіоз хірургії у дорослих.

Синдром Марфана іноді може впливати на природне положення судин. Ваша сундук увігнута, якщо вона печери всередину, і опукла, якщо вона виступає назовні.

У рідкісних випадках сундук людини може бути сильно увігнутою та натискати на легені, впливаючи на дихання. Хірургія, як правило, потрібна для полегшення тиску на легені.

Хірургія для увігнутого сундука передбачає підняття грудини (грудини) та ребер, а також закріплення їх на місці металевим стрижнем. Після того як грудна кона і ребра фіксуються в положенні, стрижень буде знятий.

Опуклі сундуки не повинні викликати жодних проблем зі здоров’ям і зазвичай не потребують лікування. Тим не менш, деякі люди з опуклими сундуками обирають лікування за косметичними міркуваннями.

Фізіотерапія використовує такі фізичні методи, як фізичні вправи, масаж та маніпуляції для сприяння зцілення і благополуччя. Це може допомогти покращити свій діапазон рухів та посилити м’язову підтримку.

Якщо проблеми з скелетом ускладнюють вас обійтись, фізіотерапія може допомогти зробити простіше і комфортніше.

Синдром Марфана може спричинити серйозні серцеві проблеми, які можуть бути фатальними. Тому важливо, щоб ваше серце розглядалося як пріоритет.

Вам доведеться регулярно проводити обстеження з кардіологом, який зможе відстежувати ваше серце. Це може означати наявність щорічної ехокардіограми, де ультразвукове сканування створює образ вашого серця.

Ехокардіограма може ідентифікувати структуру, товщину та рух аорти та кожного серцевого клапана, що дає змогу якнайшвидше виявляти та лікувати будь-які серцеві ускладнення.

Деякі з можливих варіантів лікування серця описані нижче.

Людям із синдромом Марфана часто призначаються типи ліків, які називаються бета-адреноблокаторами, щоб запобігти пошкодженню їхнього серця. Бета-блокатори використовуються для лікування високого кров’яного тиску (гіпертонія).

Однак більшість людей із синдромом Марфана мають низький артеріальний тиск (гіпотензія). У цьому випадку бета-блокатори допомагають уповільнити частоту серцевих скорочень і зменшити силу серцебиття, що, у свою чергу, допомагає уповільнити будь-яке збільшення аорти.

Якщо ви не можете приймати бета-блокатори, можна рекомендувати інші аналогічні ліки, такі як лозартан або ірбесартан.

Якщо ваш кардіолог вважає це необхідним, вам може знадобитися хірургія серця, щоб зменшити ризик розвитку небезпечних для життя ускладнень.

Найбільш поширеним типом хірургічного втручання, проведеного у людей з синдромом Марфана, є операція заміни секції збільшеної аорти. Ця операція повинна проводитися, перш ніж аорта стає занадто великою.

Ви будете мати ехокардіограму щороку, щоб стежити за діаметром аорти. Хірургічне втручання буде розглядатися, коли він вимірює від 4,5 до 4,8 см (приблизно 1,8-1,9 дюйма).

Якщо ваша аорта сильно збільшена, ризик його розриву або розщеплення (розрив) протягом операції буде занадто високим, щоб вигоди переважали ризики. Невідкладна хірургія буде необхідна, якщо ваша аорта розривається або сльози.

Якщо вас поставили діагноз синдром Марфана, вас можуть звернутися до офтальмолога, який оцінить ваші очі і зір.

Вам також може знадобитися щорічна перевірка, щоб визначити будь-які нові події. Порушення ока, пов’язані з синдромом Марфана, є потенційно серйозними і можуть призвести до постійної втрати зору.

Нижче наведено деякі з варіантів лікування очей.

Якщо у вас виникли катаракти в результаті синдрому Марфана, вам може знадобитися хірургія, щоб замінити хмарну лінзу штучною.

Хірургія катаракти, як правило, виконується як хірургія ключицевої склянки, через дуже невеликий розріз, під місцевою анестезією.

Людям із синдромом Марфана є підвищений ризик розвитку глаукоми, стан, викликаний підвищеним тиском в очному яблуці.

Коли глаукома спричиняє втрату зору, її не можна вилікувати. Тому ваші очі будуть ретельно контролюватися, щоб виявити будь-які ознаки стану.

Незважаючи на те, що глаукома не можна вилікувати, зазвичай це можна запобігти. Варіанти лікування включають очні краплі, лазерне лікування або хірургічне втручання.

Дізнайтеся більше про те, як лікують глаукому.

Якщо ви короткозорим, ваше зір, як правило, можна виправити, використовуючи окуляри або контактні лінзи.

Якщо прозора структура у передній частині вашого ока (об’єктива) витіснена, спеціально розроблені окуляри або контактні лінзи іноді можуть бути використані для згинання (рефракції) світла навколо дислокаційної лінзи.

У рідкісних випадках, коли вигляд людини суттєво постраждав, об’єктив може знадобитися замінити його штучним.

Іноді важко емоційно поводитися з діагнозом синдрому Марфана. Якщо ваша дитина має діагноз синдром, ви можете турбуватися або засмутити, як це вплине на них.

Поговоріть зі своїм лікарем, якщо ви або ваша дитина знайдете діагноз, з яким важко впоратися. Вони можуть зв’язатися з групою підтримки через компанію Marfan Trust або відправити вас до служби консультування.

Молоді люди з синдромом Марфана можуть розвинути низьку самооцінку через їх фізичний вигляд. Оскільки симптоми частіше проявляються під час підліткового віку, молода людина може виявити, що з ними складно боротися. Якщо ви турбуєтесь, зверніться до свого лікаря.

Якщо у вас є синдром Марфана, зазвичай не потрібно робити значні зміни в житті. Проте варіант кар’єри молодої людини може бути обмежений.

Зберігати придатність за допомогою регулярних помірних вправ і харчування здорового, збалансованої дієти допоможе поліпшити ваше загальне здоров’я.

Якщо у вас є синдром Марфана, вам може порадити уникати певних видів спорту. Наприклад, деякі люди, можливо, не зможуть брати участь у контактних видах спорту, як регбі.

Інші заходи, які, можливо, потрібно уникнути, включають в себе

Ці типи спортивних заходів можуть стати напругою на ваше серце. Вони підвищують артеріальний тиск і частоту серцевих скорочень, що може збільшити ризик розриву аорти.

Ці заходи також наносять навантаження на суглоби. Оскільки люди з синдромом Марфана часто мають слабкі суглоби, їхній ризик виникнення спільної травми внаслідок цієї діяльності може збільшитися.

Ваш кардіолог зможе дати вам більше порад про те, які спортивні та фізичні заходи підходять для вас.

10/03 /

########

Серцева хвороба є найпоширенішою причиною смерті. Дізнайтеся, що потрібно зробити, щоб ваше серце підходило для цілей

Інформація про те, як досягти збалансованого харчування, поради, які допоможуть вам отримати ваш 5-й день, а також поради для вегетаріанців

Підвищіть своє здоров’я та фітнес із веселими та практичними ідеями, щоб активно працювати і покращувати загальний стан здоров’я