Гранулематоз з поліангітом (гранулематоз Вегенера)

Гранулематоз з поліангітом (ГПА) – це рідкісна хвороба, яка спричиняє запалення (роздуття) стінок кровоносних судин.

Це серйозна стадія, що може в кінцевому підсумку призвести до пошкодження тканин і органної недостатності і може бути фатальним, якщо не лікувати.

Однак існують ефективні методи лікування, що означає, що більшість людей можуть жити порівняно нормальним життям із станом.

До недавнього часу ГПА називався гранулематозом Вегенера.

Запалення кровоносних судин (відомих як васкуліт), викликане ГПА, переважно впливає на нос, пазухи, вуха, легені та нирки, хоча інші органи можуть також заразитися, включаючи головний мозок, шкіру, нерв, серце і кишечник.

Це означає, що стан може мати широкий спектр симптомів, таких як

Ознаки та симптоми

Деякі люди з ГПА також можуть опинитися під загрозою розвитку тромбів у своїх ногах (тромбоз глибоких вен) або легенів (тромбоемболія легеневої артерії).

Якщо у вас виникли будь-які з наведених вище симптомів, які є наполегливими чи неприємними, зверніться до свого лікаря. Вони можуть організувати належні випробування, якщо вони підозрюють, що це є причиною ГПЗ, і, якщо це доцільно, організовує направлення до спеціалізованого центру лікування.

Якщо у вас діагностовано GPA і раптом виникають будь-які з вищевказаних симптомів, негайно зверніться до свого лікаря, тому що ви, ймовірно, відчуваєте рецидив (повернення стану).

Точна причина GPA невідома. Вважається, що GPA, ймовірно, є аутоімунною хворобою, що означає, що імунна система організму помилково атакує свої власні тканини.

Як і у випадку з іншими аутоімунними порушеннями, ймовірно, що у людей з ГПА є ген, який робить їх більш схильними до розвитку стану. Тоді GPA, ймовірно, викликається додатковим чинником, таким як інфекція бактеріями або вірусом.

Гени самі по собі не відповідають за стан, тому що це дуже незвично для того, щоб GPA відбувся у двох людей однієї родини.

Коли звернутися за медичною допомогою

Щорічно діагностується близько 500 чоловіків і жінок.

Симптоми можуть починатися в будь-якому віці, у тому числі в дитинстві, хоча зазвичай спочатку з’являється серед людей середнього віку та людей похилого віку.

Ваш лікар може підозрювати GPA, якщо ви почуваєте себе погано, виявляєте постійну лихоманку і втратили вагу, і це вплине на одну або більше з наступних ділянок вашого організму.

Аналізи крові можуть бути зроблені для тестування рівнів ANCA (антинейтрофільні цитоплазматичні антитіла). Це антитіла, які вважають, що вони беруть участь у процесі, що призводить до запалення кровоносних судин.

Що викликає GPA?

Проте цей тест може іноді повертатися негативно у людей з ГПА та позитивним у людей, які не мають цього захворювання, тому його не можна покладатися самостійно, щоб діагностувати стан.

Зразок тканини ураженої ділянки також може бути видалений (біопсія) і розглянути під мікроскопом для підтвердження запалення. У ГПА білі кров’яні клітини разом утворюють крихітні грудочки, називані гранулемами.

Також може проводитись сканування комп’ютерної томографії (КТ) та сканування магнітно-резонансної томографії (МРТ) для оцінки стану будь-яких органів або ділянок тіла, які можуть бути порушені.

Хто постраждав

Метою лікування GPA є, по-перше, доведення стану під контролем (відомий як індукція ремісії), а потім намагатися запобігти рецидиву захворювання (відомого як підтримка ремісії).

Для більшості людей це може бути досягнуто за допомогою ряду різних препаратів, які можуть знадобитися протягом декількох років. Адміністрування ліків здійснюється за допомогою спеціалізованих центрів у тісному зв’язку з вашим лікарем та адаптується до кожного окремого пацієнта.

Почнемо з того, що вам, як правило, потрібні високі дози ліків, щоб загасати вашу імунну систему і привести запалення під контроль.

Як правило, вам буде надано стероїдний препарат, що називається преднізолон, для зменшення запалення на додаток до препарату циклофосфамід, який послаблює вашу імунну систему.

Стероїдний лікарський засіб або вводять внутрішньовенно разом із цим, або приймається через рот (перорально) щодня.

Циклофосфамід, як правило, дають внутрішньовенно (безпосередньо у вену) кожні два-три тижні.

Як діагностується GPA?

У помірних випадках замість циклофосфаміду можна призначити альтернативний оральний препарат, що пригнічує імунну систему, який називається метотрексатом.

Таке лікування буде продовжуватися – коли ваша стероїдна доза поступово зменшуватиметься з плином часу, доки не досягнете ремісії, яка в більшості людей триває від трьох до шести місяців.

Як лікується ГПД?

Циклофосфамід та стероїди є потужними ліками, тому обов’язково обговоріть можливі побічні ефекти з лікарем. Дізнайтеся більше про побічні ефекти стероїдних препаратів.

Після досягнення ремісії ваша терапія циклофосфамидом буде зупинена, і вам буде запропоновано більш м’який препарат, що пригнічує імунну систему, такий як метотрексат або азатіоприн.

Ваші стероїдні препарати також можуть бути припинені, або ви можете продовжувати приймати його у низьких дозах.

Цей етап лікування, як правило, триває від двох до п’яти років, а також передбачає часті огляди для пошуку ознак рецидиву.

Хоча описані вище препарати є ефективними для більшості людей, деякі люди з ГПД повинні мати альтернативне або додаткове лікування.

Наприклад, вам може бути надано довготривале лікування антибіотиками разом з вашими іншими ліками для запобігання потенційно серйозним інфекціям, оскільки ліки, що використовуються для лікування GPA, можуть збільшити ваші шанси на зараження інфекцією.

Перспектива

Якщо у вас виникли серйозні ГПН, циклофосфамід для вас не підходить, або якщо ваша стадія рецидивується, незважаючи на терапію, вам може запропонувати ліки, що називається rituximab. Ці ліки працюють шляхом знищення певних клітин, вироблених імунною системою, які, як вважають, відіграють роль у запаленні кровоносних судин.

У особливо важких випадках, що впливають на нирки, можна рекомендувати процедуру плазменного обміну (плазмаферез).

Під час цієї процедури ви будете підключені до машини, яка видаляє частину вашої крові. Тоді компонент крові, названий плазмою, буде відокремлений від клітин крові і буде видалений, перш ніж інші клітини крові повернуться до вашого тіла. Цей процес може видалити деякі антитіла, які, як вважається, сприяють запаленню в ГПА.

Коли хвороба знаходиться під контролем, деякі люди можуть також потребують хірургічного лікування. Наприклад, хірургічне лікування може знадобитися для виправлення будь-яких деформацій носа, звуження дихальних шляхів або обструкції слізних протоків, які можуть виникнути внаслідок пошкодження тканин, викликаного ГПА.

Якщо пошкодження нирок означає, що вони більше не можуть працювати належним чином, може знадобитися трансплантація нирок.

Хоча GPA може бути небезпечним для життя, рання діагностика та сучасні методи лікування можуть суттєво покращити прогноз.

Більшість людей здатні домогтися ремісії при лікуванні, хоча приблизно половина людей з ГПВ матимуть рецидив у певний момент. Це зазвичай відбувається протягом кількох років припинення лікування.

Якщо у вас є рецидив, вам, як правило, доведеться почати прийом ліків знову або збільшити дози будь-яких ліків, які ви вже приймаєте.

Більшість людей з ГПН здатні вести нормальне життя, хоча – окрім регулярного прийому ліків – вам доведеться проводити регулярні огляди, щоб стежити за прогресом та перевіряти наявність ознак рецидиву.

Ускладнення, якщо вони трапляються, часто є результатом затримки діагностики та відсутності лікування. Якщо не лікуватимуть, у людей з ГПА може розвинутися важке запалення в дихальних шляхах та нирках, що може в кінцевому підсумку призвести до небезпечного для життя легеневої та ниркової недостатності.

Читайте про те, що ви повинні робити, якщо ви кашляєте кров і з’ясуєте, що може бути причиною

09/09 /

09/09 /

Блювоти бувають звичайними і звичайно нешкідливими. Дізнайтеся, як лікувати їх вдома і коли звертатися за медичною допомогою